EBS // Fente Labio-Palatine

Zoom sur les fentes faciales, et plus particulièrement la fente labio-palatine

Qu'est-ce que c'est ?

Les fentes faciales sont des malformations congénitales atteignant la lèvre, la gencive et/ou le palais. Elles résultent d'une absence de fusion des tissus embryonnaires.

On distingue :
- la fente labiale : seule la lèvre est touchée, partiellement ou complètement (une fente labiale complète inclut le seuil narinaire, donc on observe une déformation du nez).
- la fente labio-maxillaire : lèvre et arcade dentaire.
- la fente labio-maxillo-palatine, plus couramment appelée fente labio-palatine (FLP) : lèvre, arcade dentaire et palais. C'est la forme de fentes la plus répandue (70%), et elle concerne 75% de garçons.
- les fentes palatines : fente vélaire (seul le voile du palais est touché) ou fente vélo-palatine (voile du palais + palais dur). Ces formes de fentes, sans atteinte labiale, concernent 70% de filles.

Les fentes faciales sont l'une des malformations congénitales les plus fréquentes : en Europe, un bébé sur 500 à 700 en est atteint ; cette malformation est encore plus fréquente en Asie.
Un peu partout dans le monde, les préjugés portés sur les fentes faciales conduisent à l'abandon de nombreux bébés qui en sont atteints. C'est pour cela que la fente labio-palatine est une particularité très fréquente en adoption internationale, qui plus est en Asie.

Certaines fentes labio-palatines sont syndromiques, c'est à dire qu'elles sont associées à d'autres malformations. Ces cas sont rares mais il est important de ne pas négliger la présence d'autres anomalies, même légères, notamment dans l'étude d'un dossier d'un enfant proposé à l'adoption.

Quelle prise en charge ?

Il s'agit d'une prise en charge pluridisciplinaire, qui peut être effectuée au sein de "centres de compétence" (une quinzaine répartis sur toute la France).

→ chirurgie maxillo-faciale :
Il existe quelques différences de protocoles pour la fermeture d'une fente labio-palatine. Mais d'une manière générale, pour les bébé nés en France avec une FLP, la prise en charge chirurgicale se fait selon ces étapes :
- vers l'âge de 6 mois : fermeture de la lèvre et de la narine, et du voile du palais ;
- vers 12-18 mois : fermeture du palais dur ;
- vers 5 ans : greffe osseuse pour fermer l'arcade dentaire ;
- éventuellement, quand la croissance est terminée : chirurgie orthognatique pour positionner correctement les mâchoires supérieures et inférieures, si l'orthodontie ne suffit pas. Une reprise de la lèvre et du nez peut également être effectuée tardivement, à but esthétique mais aussi fonctionnel, si une narine affaissée entrave la respiration nasale ou si la parole est trop nasonnée.

Dans le cadre d'une adoption internationale, les enfants porteurs de FLP peuvent arriver non-opérés, opérés seulement de la lèvre (ce qui semble être le plus courant), ou déjà totalement refermés.

→ orthodontie : Expansion de la mâchoire supérieure, préalable à la greffe osseuse ; alignement dentaire ; prothèse ou implant en cas de dent manquante, avancement maxillaire et/ou mandibulaire en fin de croissance dans certains cas.

→ ORL : La majorité des enfants nés avec une FLP sont sujets aux otites à répétition, pouvant entraîner des séquelles définitives dont une perte auditive. Un suivi attentif est donc indispensable. La pose de drains trans-tympaniques est effectuée chez 50% des patients.

→ phoniatre et/ou orthophoniste : La rééducation orthophonique est souvent nécessaire, s'il y a une fuite d'air se percevant comme un nasonnement ou des troubles de l'articulation. Un éventuel reflux alimentaire (par le nez) peut également persister.

→ psychologue : Un suivi psy peut être intéressant si l'enfant a du mal à accepter sa différence, son histoire, son suivi hospitalier, et ceci en dehors de tout contexte adoptif. Cela peut s'avérer plus important dans le cadre d'une adoption, car sa malformation a pu être la cause de son abandon et qu'il a pu vivre une expérience très douloureuse lors des chirurgies dans son pays (non-médication de la douleur).

Au quotidien ?

La fente labio-palatine est une particularité impliquant peu d'adaptations au quotidien. Elle n'impacte pas le développement psycho-moteur de l'enfant, qui peut donc suivre une scolarité normale.

Les opérations nécessitent des hospitalisations de quelques jours, donc une disponibilité d'un des parents sur ces périodes. Les différents suivis (ORL, orthodontie, orthophonie) sont variables selon l'âge de l'enfant mais toujours annuels dans les premières années de vie.

Une fente labio-palatine même "réparée" peut rester plus ou moins visible : cicatrice, lèvre supérieure asymétrique, narine affaissée, mâchoire inférieure en avant... ces légères différences physiques peuvent être sujettes à remarques ou moqueries... ainsi que les possibles défauts de phonation avant qu'ils ne soient corrigés.

Pour bien cerner cette particularité...

Rapprochez-vous du centre de compétences dont vous dépendez. Vous trouverez des coordonnées à ce lien :
www.fente-labio-palatine.fr/qui-sommes-nous/reseau-national-fente

Il existe un forum de discussion de parents d'enfants présentant une FLP :
fente-labio-palatine.forumactif.com