EBS // Syndrome des Brides Amniotiques

Zoom sur les brides amniotiques

Qu'est-ce que c'est ?

Généralement, c'est une ou plusieurs malformations au niveau des membres ou des extrémités (doigts, orteils).

Lors de grossesse, il peut arriver que des bandes se forment dans l'utérus et y flottent. Le foetus peut alors être comme pris dans une "toile d’araignée", avec, lors de la croissance des membres, la possibilité que ceux-ci soient emprisonnés dans les brides... Ce qui a pour conséquence un manque de sang à l’extrémité.

Le fœtus peut alors perdre une phalange, un doigt, un membre en entier, ou garder des cicatrises annulaires, comme s'il portait des "bagues trop serrées" au niveau des membres ou des doigts.

Ces anomalies concernent environ 1 à 4 naissances sur 100 000.

Une prise en charge in utero peut être proposée pour libérer les brides. En Adoptie, le suivi médical des grossesses étant limité voire inexistant, ce constat est souvent fait à la naissance.

Il existe quelques formes de brides amniotiques associées à des syndromes génétiques, l’enfant peut alors présenter d’autres malformations.

Quelle prise en charge ?

Elle est variable selon l'atteinte :
- une simple surveillance,
- une libération chirurgicale des cicatrices annulaires, afin de permettre une bonne croissance du membre,
- une prise en charge chirurgicale des malformations (par exemple séparation de 2 doigts collés ensemble), puis de la kinésithérapie post-opératoire
- si le membre est touché assez haut, l’enfant peut avoir besoin d’une prothèse.

Au quotidien ?

Là aussi, la répercussion de cette pathologie sur la vie quotidienne est très variable.
Si les brides amniotiques n'ont eu que des conséquences esthétiques, aucune adaptation n'est nécessaire et le suivi médical sera très léger.
Dans certains cas, le suivi médical peut être plus lourd, avec de la chirurgie, de la kinésithérapie post-opératoire... d'où la nécessité de se rendre disponible pour accompagner son enfant.
Dans le cas où un membre inférieur est amputé, une adaptation du logement peut être nécessaire.

Cette particularité étant une "différence visible", il faut pouvoir faire avec les regards, remarques et questions de l'entourage. Pour les parents, il faudra, jusqu'à ce que l'enfant en soit capable et se sente capable, expliquer cette pathologie et ces conséquences.
Le regard des autres sur les malformations visibles peut être très pesant et il faut pouvoir en protéger l'enfant. Il faut alors expliquer que l'enfant est né comme cela, qu'il n'en ressent pas forcement de douleurs, et qu'il peut avoir besoin de certaines adaptations... ou contraire qu'il n'y a pas d'adaptation et que l'enfant doit pouvoir jouer avec les autres enfants sans être mis à l'écart !
Pour la scolarité, il peut y avoir besoin d'un Projet d’Accueil Individualisé pour pouvoir faire les adaptations nécessaires à l'enfant. Il est de toute façon souhaitable d'en discuter avec les enseignants des l'inscription à l'école, ainsi qu'en amont préparer la rentrée avec les professionnels de santé prenant en charge l'enfant.